El sindrome de Mc Leod

Yo se bastante tarde y ya casi es Diciembre… en fin, siguiendo la linea de lo que escribió mi amado Lynx, hablaremos de un síndrome muy extraño que tenia el señor y rey Enrique VIII en donde vemos que la sangre azul, en ocasiones es bastante defectuosa.

El síndrome de McLeod es una alteración genética que afecta la, sangre, el cerebro, el sistema nervioso, músculos y corazón el cual causa una mutación de herencia en el gen XK del cromosoma X.

Los primeros casos documentados se dan en la década de los 50’s, los síntomas de este síndrome es la degeneración se incluye neuropatía periférica, miocardiopatía y anemia hemolítica, también se pueden presentar tics faciales, convulsiones, demencia, crisis epilepticas, y alteraciones en el comportamiento (transtornos de la personalidad, ansiedad, depresion, trastornos obsesivos conpulsivos, transtonors bipolares o transtornos esquizo-afectivos).

En los estudios de frotis, se pueden observar los acantocitos (glóbulos rojos en forma de estrella), siendo esta una de las pocas enfermedades que se pueden ver fácilmente, estos acantocitos son un tipo de glóbulos rojos anormales en el torrente sanguíneo que se caracterizan por presentar proyecciones protoplasmaticas en diferentes formas y tamaños separadas de modo irregular, que proporcionan a la célula un aspecto espinoso, con esta deformación existen varias enfermedades en las que se pueden observar esta anomalía:

  • Abetalipoproteinemia o síndrome de Bassen Kornzweig: En esta enfermedad el 80 % de los hematies en la sangre son acantocitos, a causa de la incapacidad de los intestinos para absorber las grasas de la dieta, se producen diarrea o heces grasosas y causa dificultades mentales en los niños, retraso mental, problemas nerviosos y anemia hemolitica.
  • Sindrome de McLeod: Transtorno multisistemico ligado al cromosoma X con alteración hematologica neuromuscular y del sistema nervioso central que pertenece al grupo de las llamadas neuroacantocitosis
  • Hepatopatias
  • Corea acantocitica

Como podemos ver, esta alteración causa innumerables problemas en el sistema, por lo que se en investigaciones en el año 2010 la revista The Historical Jounal de la Universidad de Cambrigde aparecieron los resultados del estudio por las investigadoras Whitley y Kramer sobre Enrique VIII, el cual era positivo a Kell y que padeció el síndrome de Mc Leod, el cual le ocasiono una acentuada transformación de su personalidad e imposibilito el tener hijos varones con Catalina de Aragon, esta enfermedad afecta principalmente a os varones lo cual les imposibilita para tener hijos varones la aparicion de esta enfermedad suele darse entre los 25 y 60 años.

No hay cura para el síndrome, y el tratamiento solo se basa en las posibles complicaciones que la enfermedad puede llegar a provocar, así que es solo sintomático se pueden llegar a utilizar neurolepticos e inhibidores de la recaptacion de serotonina para el control del corea y manifestaciones psiquiátricas.

Por todo lo que ocasiona el Sindrome McLeod, se dice que Enrique VIII tubo un deficit mental tremendo que lo llevo a hacer todo lo que hizo, la creacion de una nueva iglesia, y el tener hijos varones y sanos.

Fuentes de informacion

http://www.bonomedico.es/blog/sindrome-de-mcleod/

https://es.wikipedia.org/wiki/Acantocitosis

https://es.wikipedia.org/wiki/S%C3%ADndrome_de_McLeod

https://es.wikipedia.org/wiki/Enrique_VIII_de_Inglaterra#Enfermedad_gen.C3.A9tica_de_Enrique_VIII

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